अंगूठे की त्रिफैलेंजियल विकृति सर्जरी

अंगूठे की त्रिफैलेंजियल विकृति क्या है?

अंगूठे की त्रिफैलेंजियल विकृति (टीपीटी) एक जन्मजात विकृति है जिसमें अंगूठे में दो के बजाय तीन फालैंग होते हैं। अतिरिक्त फालैंग्स का आकार छोटे कंकड़ से लेकर सामान्य उंगलियों के फालैंग्स के आकार तक भिन्न होता है। इसकी वास्तविक घटना अस्पष्ट है, लेकिन यह अनुमान है कि यह 1:25,000 जीवित जन्मों में होती है। लगभग दो-तिहाई टीपीटी मामलों में आनुवंशिक कारक होते हैं। अतिरिक्त फालैंग्स के अलावा, अन्य विकृतियाँ भी मौजूद हो सकती हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

अंगूठे की लंबाई और आकार

• अतिरिक्त फालानक्स प्रभाव लंबाई:अंगूठे की लंबाई अतिरिक्त फालानक्स के आकार के साथ बदलती रहती है।
• वेज या ट्रेपेज़ॉइड आकार:अंगूठे अक्सर अपने आकार के कारण रेडियल या अलनार्ली मुड़े होते हैं।

उपस्थिति में बदलाव

• अंगूठे जैसा या उंगली जैसा:अंगूठे अधिक हद तक अंगुलियों के समान हो सकते हैं, जो आगे की ओर मुड़े होने के बजाय हाथ की सतह के साथ संरेखित होते हैं।
• फ्लेक्सर टेंडन विविधता:वे उथले फ्लेक्सर्स, गहरे फ्लेक्सर्स, या एकल लंबे फ्लेक्सर के रूप में प्रकट हो सकते हैं।
• थेनार एमिनेन्स मुद्दे:पहला जाल सामान्य या असामान्य हो सकता है। थेनार एमिनेंस अविकसित, विकृत या गायब हो सकता है।

संयुक्त विसंगतियाँ

• अत्यधिक एमपी संयुक्त गतिशीलता:थेनार मांसपेशी की कमी के कारण, मेटाकार्पोफैलेन्जियल (एमपी) जोड़ में अत्यधिक गतिशीलता आम है।
• सीएमसी संयुक्त दोष:कार्पोमेटाकार्पल (सीएमसी) जोड़ अविकसित, विकृत या अनुपस्थित हो सकता है। सीएमसी जोड़ों का विकास और कार्य खराब होता है, खासकर उंगली जैसे अंगूठे में जो दूसरे सीएमसी जोड़ जैसा दिखता है।

संबंधित मतभेद

• पोलिकीकरण प्रभाव:रेडियल पॉलीडेक्टाइली का विकास उलनार प्रकार की तुलना में बेहतर होता है।
• सिंड्रोमिक एसोसिएशन:इसमें फांक हाथ और रेडियल दोष शामिल हो सकते हैं।
• निचले अंग विसंगतियाँ:पॉलीडेक्टीली या सिंडेक्टीली जैसी जन्मजात निचले अंग संबंधी भिन्नताएं हो सकती हैं।

कार्यात्मक चुनौतियाँ

• विपक्ष की कमी:कई रोगियों को विरोध की कमी के कारण लिखने या छोटी वस्तुओं को उठाने जैसे कार्यों में कठिनाई होती है।
• रेडियल पॉलीडेक्टली प्रभाव:अतिरिक्त अंगूठों के कारण, विशेषकर जुड़े हुए अंगूठों के कारण, श्रेष्ठ अंगूठे का कार्य बाधित होता है।

उपचार के बिना वयस्कों में परिणाम

• अध्ययन के निष्कर्ष:टीपीटी (23 हाथ) वाले 12 वयस्कों में, जिनका केवल रेडियल पॉलीडेक्टाइल अंगूठा हटाया गया था, कुछ एमपी संयुक्त अस्थिरता के बावजूद कार्यात्मक रूप से अच्छा प्रदर्शन किया।
• शक्ति स्तर:उनकी ताकत औसत से काफी कम थी लेकिन दैनिक गतिविधियों के लिए पर्याप्त थी।
• जीवन स्तर:सामाजिक कार्यों के निम्न स्कोर मनोसामाजिक प्रभावों को दर्शाते हैं। सौंदर्य संबंधी स्कोर कार्यात्मक स्कोर से कम थे।

शल्य चिकित्सा समय पर विचार

• साथियों को चिढ़ाने की प्रेरणा:टीपीटी से पीड़ित बच्चों को अक्सर बदमाशी का सामना करना पड़ता है, जिसके कारण माता-पिता स्कूल शुरू होने से पहले सुधारात्मक सर्जरी कराने को मजबूर हो जाते हैं।
• दुर्लभ गंभीर कार्यात्मक दोष:इन समस्याओं के कारण कभी-कभी सर्जरी की आवश्यकता पड़ती है, लेकिन ऐसा सामान्यतः नहीं होता।

इलाज

सर्जिकल उद्देश्य

• कार्यक्षमता और उपस्थिति में सुधार:इसका लक्ष्य अंगूठे की लंबाई को छोटा करना, एक कार्यात्मक, स्थिर और अच्छी तरह से संरेखित जोड़ बनाना और यदि आवश्यक हो तो अंगूठे की स्थिति में सुधार करना है। इससे हाथ और अंगूठे की कार्यक्षमता में वृद्धि होती है।

सर्जरी के सामान्य लाभ

• कार्यात्मक सुधार:मुख्यतः सर्जरी का उद्देश्य अंगूठे की कार्यक्षमता में सुधार करना होता है।
• सौंदर्य संवर्धन:इसका एक अन्य लाभ अंगूठे का बेहतर स्वरूप है।

शल्य चिकित्सा पद्धतियों में परिवर्तन

• ऐतिहासिक परिप्रेक्ष्य:पहले, सभी टीपीटी मामलों के लिए शल्य चिकित्सा उपचार उपयुक्त नहीं माना जाता था। अब, यह व्यापक रूप से स्वीकार किया जाता है कि सर्जरी से कार्यक्षमता और सौंदर्य दोनों में सुधार हो सकता है।
• अनुपचारित मामले:टीपीटी से पीड़ित कुछ रोगियों ने स्वीकार्य दैनिक कार्य के कारण सर्जरी नहीं करवाई है, लेकिन वे अपनी स्थिति के बारे में चिंतित हैं।

सर्जरी के समय पर अलग-अलग विचार

• वुड की सिफारिश:6 महीने से 2 वर्ष की आयु के बीच सर्जरी का सुझाव दिया जाता है।
• बक-ग्राम्को की सिफारिश:सभी लक्षणों के लिए 6 वर्ष की आयु से पहले सर्जरी की सलाह दी जाती है।

बक-ग्राम्को वर्गीकरण के अनुसार शल्य चिकित्सा तकनीकें:

• प्रकार I और II:इसमें आमतौर पर अतिरिक्त फालानक्स को हटाना और यदि आवश्यक हो तो उलनार और रेडियल कोलेटरल लिगामेंट्स का पुनर्निर्माण करना शामिल होता है।
• प्रकार III:छोटी ट्रेपेज़ॉइडल हड्डियों और 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए, अतिरिक्त फालानक्स को हटा दें और उलनार कोलेटरल लिगामेंट का पुनर्निर्माण करें। रेडियल कोलेटरल लिगामेंट को केवल तभी बढ़ाएं जब पुनर्निर्माण के बाद अवशिष्ट कोणीय विकृति हो। 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए, अतिरिक्त फालानक्स को आंशिक रूप से हटा दें, कोणीयता को सही करें और डिस्टल इंटरफैंगल (डीआईपी) संयुक्त आर्थ्रोडेसिस करें।
• प्रकार IV:आमतौर पर मेटाकार्पल हड्डी और डीआईपी संयुक्त संलयन को कम करने के लिए ऑस्टियोटॉमी शामिल है, जो 1 से 1.5 सेमी तक छोटा होता है। अक्सर अंगूठे की स्थिति और लंबाई को सही करने के लिए मेटाकार्पल-स्तर की शॉर्टनिंग, रोटेशन और अपहरण ऑस्टियोटॉमी के साथ संयुक्त किया जाता है। एक्सटेंसर टेंडन और आंतरिक मांसपेशियों को भी छोटा किया जाता है।
• प्रकार V:इसमें "पोलिकाइज़ेशन" शामिल हो सकता है, जो गलत संरेखित अंगूठे को फिर से स्थापित, घुमाता और छोटा करता है। रोटेशन और रीअलाइनमेंट के लिए सबसे पहले मेटाकार्पल ऑस्टियोटॉमी की जा सकती है।
• प्रकार VI:इसमें आमतौर पर अविकसित अतिरिक्त अंगूठे के अधिकांश भाग को हटा दिया जाता है, तथा अतिरिक्त फलांक्स के आकार के आधार पर त्रिफैलेंजियल अंगूठे के पुनर्निर्माण के लिए आगे की सर्जरी की जाती है।

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